第8部分

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G6PD在體內所有細胞中廣泛存在，它對紅細胞尤其重要，能維持細胞結構的完整性，清除可能對細胞造成損傷的化學物質。

你或許對自由基已經有所耳聞，知道它們對身體有害。其實理解自由基最簡單的方式就是記住：大自然母親如同媒人一樣喜歡成雙成對。自由基本質上就是一類貌似電子已經配對，但實際並未配對的分子或原子。不幸的是，對機體而言這些電子卻把浪漫的愛情用錯了地方。當這些未配對的電子與其他分子中的電子相遇時，化學反應便隨之發生。這些反應能損傷細胞內的化學物質，導致細胞早死，而這正是自由基引起衰老的原因之一。

G6PD如同紅細胞內的衛兵。當它值班時，能將自由基統統拒之門外，以防止它們犯亂作祟。如果體內G6PD不足，任何化學物質產生的自由基都有可能給紅細胞帶來滅頂之災。這正如朝鮮戰場上計程車兵在服用伯氨喹後發生的反應；伯氨喹阻斷瘧疾傳播的機制之一便是作用於紅細胞，使其不利於寄生蟲生存。但是體內如果沒有足夠的G6PD維持細胞的完整性，那麼當伯氨喹作用於紅細胞時，由於一些細胞不能有效攝取，於是自由基便乘虛而入，造成細 胞膜破裂，摧毀細胞。紅細胞的缺乏將導致貧血，特別是由於紅細 胞過早破裂而導致的溶血性貧血。溶血性貧血患者通常表現為極度衰弱和疲乏，還可能有黃疸的徵象；如果不加治療，可以發生腎功 能衰竭、心力衰竭，甚至死亡。

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“致命”的蠶豆

古希臘人很早就注意到，對某些人而言蠶豆如同殺手。蠶豆中包含兩種糖相關的成分，分別是蠶豆嘧啶葡萄糖苷和蠶豆脲咪葡萄 糖苷。這兩種成分都能產生自由基，特別是過氧化氫。當蠶豆病患者進食蠶豆後，他們體內發生的反應與士兵服用伯氨喹後發生的反應類似。如果沒有G6PD幫助清除過氧化氫，它們就會攻擊紅細胞，最終導致其破裂死亡。當上述情況發生時，其餘的細胞會從血管中滲漏出去，導致溶血性貧血，可能危及生命。

與G6PD蛋白生成或缺乏有關的基因與蛋白同名，也叫做G6PD，這一基因存在於X染色體上。自然課上我們知道，人體有兩條性染色體，分別是X染色體和Y染色體。其中，女性有兩條 X染色體；男性有一條X染色體和一條Y染色體。因為導致G6PD 缺乏的基因位於X染色體上，所以這一疾病在男性中更為常見。

對男性而言，如果一條X染色體上的基因發生了突變，那麼所有的細胞都將表現出這一突變。在有嚴重G6PD缺乏的女性中，兩條X染色體上都有突變；而如果她只有一條染色體上有突變，那麼她 的一些紅細胞將攜帶正常基因，而另外一些為異常基因，在這種情況下她仍能產生足量的G6PD而倖免於蠶豆病。

G6PD基因有兩種形式，一種是GdB，另一種是GdA＋。這一基因的突變形式已經過百，它們主要可以分為兩類：一類起源於非洲，叫做GdA…；另一類起源於地中海附近，叫做GdMed。當自由 基開始攻擊紅細胞，而體內又沒有足夠的G6PD將其清除時，上述突變會帶來嚴重的後果。對蠶豆病患者而言，感染和某些藥物如伯 氨喹，都能成為誘發因素，促使自由基釋放入血。但正如我們前面 所討論的，最為常見的誘發因素還是食用蠶豆，這正是蠶豆病名字的由來。

人類種植蠶豆的歷史已有數千年。在拿撒勒的一次考古發掘中，研究人員發現了迄今為止最古老的蠶豆種子，它們距今已有約8　500年的歷史，可以追溯到公元前6500年。拿撒勒位於以色列北部地區，相傳正是從這裡蠶豆得以傳遍中東，往北進入地中海東部、土耳其、希臘平原，並進一步傳入義大利南部、西西里島和撒丁島。

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